प्रोटीन गुच्छे न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में रक्षा प्रणाली के रूप में कार्य कर सकते हैं: इज़राइली वैज्ञानिक
यरुशलम, 19 मई, 2026 (टीपीएस-आईएल) — हंटिंगटन रोग जैसे न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के प्रमुख लक्षण माने जाने वाले प्रोटीन गुच्छे वास्तव में एक अंतर्निहित रक्षा प्रणाली का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं को तनाव से बचने में मदद करती है और भविष्य के उपचारों के लिए नए रास्ते खोल सकती है, इज़राइली वैज्ञानिकों ने कहा है।
यरुशलम के हिब्रू विश्वविद्यालय के शोधकर्ताओं ने दशकों की वैज्ञानिक मान्यताओं को चुनौती दी है कि ये संरचनाएं, जिन्हें समावेशन निकाय (inclusion bodies) के रूप में जाना जाता है, मुख्य रूप से विषाक्त उप-उत्पाद हैं जो न्यूरॉन्स को मारने के लिए जिम्मेदार हैं।
वैज्ञानिकों ने हंटिंगटन रोग पर ध्यान केंद्रित किया, जो एक वंशानुगत न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जो एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जिससे मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं का धीरे-धीरे टूटना होता है। यह बीमारी गति, अनुभूति और व्यवहार को प्रभावित करती है, और वर्तमान में इसका कोई इलाज नहीं है। उपचार लक्षणों के प्रबंधन और जीवन की गुणवत्ता में सुधार पर केंद्रित है।
प्रमुख शोधकर्ता प्रोफेसर एरन मेशोरर ने द प्रेस सर्विस ऑफ इज़राइल को बताया कि प्रोटीन गुच्छे एक प्रकार की जैविक “संगरोध” प्रणाली के रूप में कार्य कर सकते हैं, जो हानिकारक प्रोटीन को कोशिका के बाकी हिस्सों को नुकसान पहुंचाने से पहले अलग कर देते हैं।
मेशोरर ने टीपीएस-आईएल को बताया, “क्षेत्र में प्रचलित विचार यह था कि हमें उन प्रोटीन समूहों से लड़ना होगा।” “यह धारणा रही है कि यदि हम उन्हें खत्म करने में कामयाब होते हैं, तो हम बीमारी से ही लड़ पाएंगे। लेकिन हमने दिखाया कि वे वास्तव में कोशिकाओं को मरने से बचाते हैं, कम से कम अल्पावधि में।”
इस खोज के भविष्य की दवा विकास के लिए निहितार्थ हो सकते हैं।
न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में कई प्रायोगिक उपचार मस्तिष्क से प्रोटीन समुच्चय को हटाने पर केंद्रित रहे हैं। लेकिन मेशोरर का कहना है कि यदि ये संरचनाएं वास्तव में सुरक्षात्मक हैं, तो उन्हें खत्म करने से मस्तिष्क के अपने रक्षा तंत्र में हस्तक्षेप हो सकता है।
वर्षों से, हंटिंगटन और अल्जाइमर और पार्किंसंस जैसे समान विकारों में दिखाई देने वाले प्रोटीन समुच्चय को व्यापक रूप से सेलुलर पतन और विषाक्तता के प्रमाण के रूप में देखा जाता था।
प्रोटीन गुच्छों की भूमिका की जांच करने के लिए, मेशोरर के स्नातक छात्र वला ओवेस ने रोगियों से प्राप्त स्टेम कोशिकाओं का उपयोग करके एक मानव कोशिका मॉडल विकसित किया। इस प्रणाली ने उन्हें आनुवंशिक रूप से समान “बहन” न्यूरॉन्स को अगल-बगल विकसित करने की अनुमति दी, जिसमें कुछ कोशिकाओं में प्रोटीन गुच्छे विकसित हुए जबकि अन्य में नहीं।
इसके बाद शोधकर्ताओं ने कोशिकाओं को तनाव की स्थितियों के संपर्क में लाया, जिन्हें न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी से जुड़े दबावों की नकल करने के लिए डिज़ाइन किया गया था। परिणामों में जीवित रहने में एक तेज अंतर दिखाया गया।
जिन न्यूरॉन्स में प्रोटीन गुच्छे नहीं बने, वे काफी उच्च दर पर मर गए, जबकि गुच्छे वाले कोशिकाएं तनाव के तहत कहीं अधिक लचीली साबित हुईं।
मेशोरर के अनुसार, निष्कर्ष बताते हैं कि गुच्छे हानिकारक गलत मुड़े हुए प्रोटीन को सीमित संरचनाओं के अंदर फंसाकर न्यूरॉन्स की रक्षा करने में मदद कर सकते हैं, जिससे वे कोशिका में फैलने से रोकते हैं।
शोधकर्ताओं ने एटीएफ3 नामक एक प्रोटीन को भी इस प्रक्रिया में एक केंद्रीय नियामक के रूप में पहचाना।
जब एटीएफ3 को हटा दिया गया, तो कोशिकाओं ने सुरक्षात्मक गुच्छे बनाने की अपनी क्षमता खो दी और तनाव के प्रति बहुत अधिक संवेदनशील हो गईं। अध्ययन में पाया गया कि एटीएफ3 सीधे उन जीनों को सक्रिय करता है जो कोशिका की “अनफोल्डेड प्रोटीन रिस्पांस” से जुड़े होते हैं, जो प्रोटीन क्षतिग्रस्त या अस्थिर होने पर सक्रिय होने वाली एक प्राकृतिक मरम्मत प्रणाली है।
यह खोज न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के इलाज के तरीके को महत्वपूर्ण रूप से बदल सकती है। प्रोटीन गुच्छों को खत्म करने की कोशिश करने के बजाय, भविष्य के उपचारों का उद्देश्य एटीएफ3 सिग्नलिंग और तनाव-प्रतिक्रिया मार्गों सहित मस्तिष्क की प्राकृतिक रक्षा प्रणालियों को बढ़ाना या ठीक करना हो सकता है।
इसके अलावा, केवल समुच्चय को हटाने के बजाय न्यूरोनल उत्तरजीविता तंत्र को मजबूत करने पर ध्यान केंद्रित करके, यह अध्ययन हंटिंगटन, अल्जाइमर और पार्किंसंस जैसे कई विकारों में दवा विकास, बायोमार्कर अनुसंधान और उपचार रणनीतियों को भी नया आकार दे सकता है।
मेशोरर ने कहा कि फार्मास्युटिकल दिग्गज TEVA के साथ सहयोग के माध्यम से, उन्हें ATF3 की चिकित्सीय क्षमता विकसित करने की उम्मीद है।
उन्होंने कहा, “भविष्य के उपचार, हालांकि वहां तक पहुंचने में वर्षों लग सकते हैं, एटीएफ3 जैसे मार्गों को मजबूत करने पर ध्यान केंद्रित कर सकते हैं जो कोशिकाओं को तनाव से निपटने और जीवित रहने में मदद करते हैं।”
यह अध्ययन सहकर्मी-समीक्षित पत्रिका सेल डेथ एंड डिफरेंशिएशन में प्रकाशित हुआ था।