इज़रायली और अमेरिकी वैज्ञानिकों ने सुनने और संतुलन संबंधी विकारों के लिए नई जीन थेरेपी विकसित की
पेसाच बेन्सन • 27 अक्टूबर, 2025
येरुशलम, 27 अक्टूबर, 2025 (टीपीएस-आईएल) — तेल अवीव विश्वविद्यालय ने घोषणा की है कि इज़रायली और अमेरिकी वैज्ञानिकों ने एक ऐसी जीन थेरेपी विकसित की है जो आंतरिक कान की शिथिलता के कारण होने वाले सुनने और संतुलन संबंधी विकारों से पीड़ित लोगों के जीवन में नाटकीय रूप से सुधार कर सकती है। यह नया दृष्टिकोण न केवल इन इंद्रियों के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं की रक्षा करता है, बल्कि मौजूदा उपचारों की तुलना में अधिक कुशलता से ऐसा करता है, जो उन स्थितियों के लिए दीर्घकालिक राहत प्रदान कर सकता है जिनका वर्तमान में कोई इलाज नहीं है।
श्रवण हानि दुनिया भर में सबसे आम संवेदी विकारों में से एक है, जो करोड़ों लोगों को प्रभावित करती है। विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, दुनिया भर में 430 मिलियन से अधिक लोग अक्षम श्रवण हानि का अनुभव करते हैं, और यह संख्या 2050 तक बढ़कर 700 मिलियन से अधिक होने का अनुमान है। जन्मजात श्रवण हानि के लगभग आधे मामले – जिसका अर्थ है जन्म से मौजूद श्रवण हानि – आनुवंशिक कारकों के कारण होते हैं, और यह नई थेरेपी ठीक इसी तरह की समस्या को लक्षित करती है।
इसके अलावा, आंतरिक कान की शिथिलता से जुड़े संतुलन विकार भी व्यापक हैं, खासकर बुजुर्गों में। वर्टिगो और क्रोनिक वेस्टिबुलर समस्याएं अनुमानित 15-20% वयस्कों को जीवन में कभी न कभी प्रभावित करती हैं, जिससे अक्सर गिरने, चोट लगने और जीवन की गुणवत्ता में कमी आती है। जब संतुलन विकार आनुवंशिक आंतरिक कान दोषों के कारण होते हैं, तो वर्तमान में ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो प्रगति को रोक सकें। उपचार लक्षणों के प्रबंधन या पुनर्वास पर केंद्रित होता है।
नई जीन थेरेपी “मौजूदा रणनीतियों पर एक सुधार का प्रतिनिधित्व करती है, जो बढ़ी हुई दक्षता प्रदर्शित करती है और श्रवण हानि का कारण बनने वाले विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तनों के इलाज का वादा करती है,” प्रोफेसर करेन अवराहम, ग्रे फैकल्टी ऑफ मेडिकल एंड हेल्थ साइंसेज की डीन ने कहा, जिन्होंने पीएचडी छात्र रोनी हन के साथ अध्ययन का नेतृत्व किया। बोस्टन चिल्ड्रेन हॉस्पिटल और हार्वर्ड मेडिकल स्कूल के प्रोफेसर जेफरी होल्ट और डॉ. ग्वेनाएल गेलेओक के साथ किए गए इस शोध को यूएस-इज़राइल द्विपक्षीय विज्ञान फाउंडेशन, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ/एनआईडीसीडी और इज़राइल साइंस फाउंडेशन ब्रेकथ्रू रिसर्च प्रोग्राम द्वारा समर्थित किया गया था।
यह अध्ययन सहकर्मी-समीक्षित जर्नल EMBO मॉलिक्यूलर मेडिसिन में प्रकाशित हुआ था।
थेरेपी ‘अहैट’ दोनों समस्याओं का समाधान करती है
“आंतरिक कान में दो अत्यधिक समन्वित प्रणालियाँ होती हैं: श्रवण प्रणाली, जो ध्वनि संकेतों का पता लगाती है, संसाधित करती है और मस्तिष्क तक पहुंचाती है, और वेस्टिबुलर प्रणाली, जो स्थानिक अभिविन्यास और संतुलन को सक्षम बनाती है। आनुवंशिक विविधताओं की एक विस्तृत श्रृंखला इन प्रणालियों को प्रभावित कर सकती है, जिससे संवेदी-न्यूरल श्रवण हानि और संतुलन संबंधी समस्याएं हो सकती हैं। श्रवण हानि दुनिया भर में सबसे आम संवेदी विकृति है, और जन्मजात मामलों में आधे से अधिक आनुवंशिक कारकों के कारण होते हैं,” अवराहम ने समझाया। “वर्तमान उपचार ध्वनि की धारणा में सहायता कर सकते हैं लेकिन कोशिका क्षरण को नहीं रोकते या संतुलन बहाल नहीं करते। हमारा लक्ष्य एक ऐसी थेरेपी विकसित करना था जो दोनों समस्याओं का समाधान करे।”
हन ने चिकित्सीय रणनीति का वर्णन किया। “जीन थेरेपी विभिन्न आनुवंशिक विकारों के लिए एक शक्तिशाली दृष्टिकोण के रूप में उभरी है, जिसमें स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी और लेबर कंजनाइटल अमौरोसिस के साथ-साथ कैंसर इम्यूनोथेरेपी में भी शामिल है। हम कार्यात्मक जीन की प्रतियां सीधे लक्षित कोशिकाओं में पहुंचाने के लिए इंजीनियर वायरल वैक्टर का उपयोग करते हैं। कई थेरेपी एडिनो-एसोसिएटेड वायरस (एएवी) पर निर्भर करती हैं, जो अब श्रवण हानि के लिए नैदानिक परीक्षणों में वादा दिखा रही हैं।”
टीम ने सीएलआईसी5 जीन में उत्परिवर्तनों पर ध्यान केंद्रित किया, जो आंतरिक कान में बाल कोशिकाओं को बनाए रखने के लिए आवश्यक हैं। सीएलआईसी5 का नुकसान पहले श्रवण हानि और बाद में संतुलन संबंधी समस्याओं की ओर ले जाता है। एक स्व-पूरक एएवी वेक्टर, या एससीएएवी का उपयोग करके, थेरेपी ने पारंपरिक दृष्टिकोणों की तुलना में कम खुराक का उपयोग करते हुए बाल कोशिकाओं तक तेज और अधिक कुशल वितरण प्राप्त किया। उपचारित पशु मॉडल में, इसने बाल कोशिका क्षरण को रोका और श्रवण और संतुलन दोनों को संरक्षित किया।
नई जीन थेरेपी आनुवंशिक श्रवण और संतुलन विकारों के साथ पैदा हुए लोगों के लिए उपचार परिदृश्य को मौलिक रूप से बदल सकती है। सीएलआईसी5 जैसे जीन में उत्परिवर्तनों को सीधे लक्षित करके, थेरेपी श्रवण हानि को गंभीर होने से पहले रोकने या यहां तक कि उलटने की क्षमता रखती है, जो श्रवण यंत्रों या कॉक्लियर इम्प्लांट्स द्वारा प्रदान की जाने वाली सहायता से परे हस्तक्षेप का स्तर प्रदान करती है। साथ ही, यह संतुलन के लिए जिम्मेदार नाजुक बाल कोशिकाओं की रक्षा करती है, जिससे वेस्टिबुलर समस्याओं को कम या रोका जा सकता है जो अक्सर गिरने और चोटों का कारण बनती हैं।
शोधकर्ताओं का मानना है कि इस दृष्टिकोण को आंतरिक कान की शिथिलता का कारण बनने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तनों की एक विस्तृत श्रृंखला को संबोधित करने के लिए अनुकूलित किया जा सकता है, जिससे वर्तमान उपचारों की तुलना में बहुत अधिक लोगों की मदद करने वाले उपचारों का मार्ग प्रशस्त हो सकता है। जन्मजात दोषों के साथ पैदा हुए बच्चों के लिए, प्रारंभिक हस्तक्षेप श्रवण और संतुलन के सामान्य विकास को सुनिश्चित कर सकता है, जीवन की गुणवत्ता में नाटकीय रूप से सुधार कर सकता है और दीर्घकालिक चिकित्सा या पुनर्वास सहायता की आवश्यकता को कम कर सकता है।
“दुनिया भर में लाखों लोगों के लिए, इसका मतलब केवल लक्षणों का प्रबंधन करने के बजाय प्रगतिशील विकलांगता को रोकना हो सकता है। हमें उम्मीद है कि ये निष्कर्ष ऐसे जीन थेरेपी का मार्ग प्रशस्त करेंगे जो वास्तव में जीवन की गुणवत्ता को बहाल करते हैं,” अवराहम ने कहा।
